Piastrinopenia autoimmune, cos'è e quali sono i sintomi

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Si tratta di una malattia caratterizzata dalla drastica riduzione, nel sangue, del numero di piastrine circolanti, a causa della loro distruzione e della soppressione della produzione. Le manifestazioni cliniche sono tipicamente emorragiche e si possono evidenziare con la comparsa di petecchie, piccole macchie cutanee, piatte e rotondeggianti. Oppure con perdite di sangue dal naso, dalle gengive o a carico del tratto gastrointestinale o genito-urinario

La piastrinopenia autoimmune (ITP) è la stessa patologia familiare, per cui assumeva una doppia terapia ormonale, di cui soffriva Camilla Canepa, la studentessa ligure di 18 anni morta dopo essersi vaccinata con AstraZeneca. Si tratta di una malattia caratterizzata dalla “drastica riduzione, nel sangue, del numero di piastrine circolanti, a causa della loro distruzione e della soppressione della produzione”. Lo spiega nel dettaglio un articolo pubblicato, nell’ambito della descrizione delle patologie ematologiche, dagli esperti dell’Ail, l’Associazione Italiana contro leucemie, linfomi e mieloma.

Due forme differenti

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La malattia, spiegano gli studiosi, viene distinta in due forme differenti. Da una parte le forme primarie, che riguardano circa l’80% del totale dei casi e, dall’altra, le forme secondarie (20%). In entrambe le situazioni, comunque, la natura della malattia sembra essere di tipo autoimmune e vengono rilevati autoanticorpi anti-piastrine. Proprio nelle forme secondarie, la piastrinopenia autoimmune può insorgere a seguito di altre patologie, come ad esempio il lupus erimatoso, oppure a causa dell’assunzione di alcune tipologie di farmaci. Secondo i medici, attualmente, non sono note le cause che scatenano il processo e danno origine a questa malattia, che ha un’incidenza stimata con un valore compreso tra 1.6 e 3.9 casi per 100.000 persone ogni anno.

Sintomi e diagnosi

L’analisi morfologica di un campione di sangue, sottolineano ancora gli esperti, è fondamentale per la diagnosi, che può essere eseguita dopo attenta valutazione al microscopio ottico. Le manifestazioni cliniche sono tipicamente emorragiche e si manifestano con la comparsa di petecchie, prevalentemente localizzate negli arti inferiori. Come spiega il portale del polo ospedaliero “Humanitas”, si tratta di piccole macchie cutanee, piatte e rotondeggianti, causata da una piccola emorragia. Non sono associate né a dolore né ad altri fastidi ed il loro colore, inizialmente bruno-rossastro, tende nel tempo a diventare giallo fino a che le macchie stesse non scompaiono del tutto. Alla base di tale manifestazione, riferiscono i dottori, “c’è un’alterazione dei normali processi di coagulazione che sono necessari per far fronte alla rottura dei capillari”. Inoltre, quando le piastrine raggiungono un livello particolarmente basso, nello specifico con valori nell’ordine di 5000-10000 per microlitro, possono evidenziarsi anche emorragie di vario livello con perdite di sangue dal naso, dalle gengive o a carico del tratto gastrointestinale o genito-urinario.

Tre classificazioni della malattia

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L’ITP può essere classificata in tre differenti modalità. Quella di nuova diagnosi, potrebbe essere temporanea e risolversi in maniera spontanea in un lasso temporale più o meno breve ma comunque entro il primo anno dalla diagnosi stessa. Esiste poi l’ITP persistente, che si verifica quanto la malattia non regredisce nell’arco di 3-12 mesi dalla diagnosi inziale o quando non si manifesta una risposta alla terapia e, infine, l’ITP Cronica. Quest’ultimo casi riguarda quei pazienti nei quali la malattia è presente per più di 12 mesi e per cui risulta molto difficile che regredisca spontaneamente.

Gli obiettivi della terapia e la prognosi

Per chi soffre di questa malattia, il principale obiettivo della terapia è quello di ridurre il rischio emorragico, cercando di mantenere di conseguenza il numero di piastrine a livelli non pericolosi per la salute. Nei casi più gravi, ovvero per la forma cronica della patologia o nei casi di ricomparsa della stessa dopo un’iniziale risposta positiva alle cure, gli esperti possono valutare trattamenti più invasivi che possono arrivare fino alla splenectomia, l'intervento chirurgico di asportazione della milza, che ad oggi rappresenta l’opzione terapeutica con il maggiore tasso di risposta, favorendo la guarigione a due terzi dei pazienti. Nei casi di ITP secondarie invece, la terapia mira allo stop dell’assunzione di eventuali farmaci responsabili della piastrinopenia. Secondo gli esperti, la mortalità legata a questa patologia è, in generale, piuttosto bassa, essendo legata a meno dell’1-2% dei casi. Un dato evidente, però, è che la piastrinopenia autoimmune può influire sulla qualità di vita dei pazienti che ne soffrono.

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