Sarcoma di Ewing: sintomi e terapia del raro tumore osseo che colpisce i bambini
Salute e BenessereÈ un tumore raro che colpisce principalmente bambini, adolescenti e giovani adulti. La sua sintomatologia varia da persona a persona e a seconda delle dimensioni e della sede colpita
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Cos'è il sarcoma di Ewing? È un tumore raro delle ossa che colpisce principalmente bambini, adolescenti e giovani adulti: l'età media alla diagnosi è di circa 15 anni. La famiglia dei sarcomi di Ewing comprende le forme che originano dall’osso (circa l’85%) e quelle che originano dai tessuti molli (15%). Come spiegato dall'Iss sul suo portale ISSalute, il sarcoma di Ewing è il secondo più comune tumore delle ossa nei bambini e negli adolescenti, dopo l'osteosarcoma e rappresenta il 2% di tutti i tumori pediatrici.
Incidenza: più colpiti i maschi
Generalmente, i maschi sono più colpiti delle femmine, con un rapporto da 1,6 a 1,0 anche se nella fascia di età compresa tra 0 e 14 anni il sarcoma di Ewing compare in maschi e femmine in eguale misura.
Nella famiglia dei sarcomi di Ewing rientrano il sarcoma di Ewing con origine nell'osso, il sarcoma di Ewing extraosseo con origine nei tessuti molli, il tumore di Askin con origine nella parete del torace e il tumore Neuroectodermico Primitivo (PNET).
Sintomi
La sintomatologia del sarcoma di Ewing varia da persona a persona e a seconda delle dimensioni e della sede colpita. Generalmente si manifesta con dolore intermittente nella zona colpita (osso o vicino all'osso) soprattutto durante la notte,
massa o rigonfiamento intorno all'osso o all'articolazione colpita, limitazione nel movimento a livello delle articolazioni e
frattura spontanea dell'osso colpito. Altri disturbi meno comuni possono essere febbre,
affaticamento, stanchezza, perdita di peso e respiro difficoltoso. Come sottolineato dall'Istituto superiore di sanità, "il sospetto della malattia non è quasi mai immediato sia per la rarità, sia perché i disturbi non specifici possono somigliare a quelli presenti in altre condizioni o malattie", come traumi da attività sportiva,
tendinite, infezione dell'osso o
dolori di crescita nei bambini.
Cause
Al momento, precisa l'Iss, non sono conosciute le possibili cause, né i fattori di rischio del sarcoma di Ewing. Non sono noti nemmeno fattori di rischio ambientali o fattori ereditari capaci di aumentare il rischio di malattia.
Diagnosi
L'accertamento del sarcoma di Ewing richiede una biopsia e un'analisi del tessuto prelevato. Generalmente i pazienti si rivolgono al medico di base o al pediatra alla comparsa dei disturbi. "Tuttavia, la non specificità dei disturbi e la rarità della malattia tendono generalmente a ritardarne la scoperta, perché il medico non la sospetta. I disturbi sono spesso ricondotti a “dolori di crescita” o a traumi da attività sportiva", precisa l'Iss. Il percorso diagnostico comprende esami del sangue, radiografia e risonanza nucleare magnetica per confermare il sospetto di tumore. Si procede poi con la biopsia, ovvero il prelievo di un frammento di tessuto che sarà poi analizzato in laboratorio, con conseguente diagnosi sul tessuto prelevato.
Terapia
La terapia contro questa neoplasia richiede un approccio multidisciplinare, attraverso una squadra di specialisti, in centri di riferimento per i sarcomi. Le cure solitamente sono "multimodali", ovvero comprendono una combinazione di chemioterapia e chirurgia e/o radioterapia. "Nella malattia localizzata, la chemioterapia di solito è utilizzata sia prima dell'intervento chirurgico, per ridurre la massa tumorale da rimuovere e colpire eventuali micrometastasi, sia dopo l'intervento, per eliminare cellule tumorali che potrebbero essersi diffuse nel corpo", precisa l'Iss, sottolineando che "le combinazioni di farmaci, il numero di cicli e l'intervallo tra le somministrazioni sono principalmente in relazione allo stadio della malattia ma anche all'età dei malati". Per i pazienti in cui il sarcoma di Ewing si ripresenta entro 2 anni dalla diagnosi, non sono attualmente disponibili trattamenti specifici. La chirurgia che rimuove completamente il tumore rimane il trattamento principale a livello locale. "Il miglioramento delle tecniche chirurgiche permette oggi, soprattutto a livello degli arti, una chirurgia conservativa e ricostruttiva quasi del 90% dei casi evitando interventi demolitivi (amputazioni). Tuttavia, non sempre è possibile, rimuovere in blocco il tumore", ha precisato l'Istituto superiore di sanità.
