Un team di ricercatori italiani è riuscito a osservare, per la prima volta, la formazione degli aggregati di proteine strettamente associati alla Sclerosi laterale amiotrofica
Un team di ricercatori italiani è riuscito a osservare e a spiegare, per la prima volta, la formazione degli aggregati di proteine all’interno delle cellule nervose che implicano lo sviluppo della Sla (Sclerosi laterale amiotrofica).
Quest’ultima, conosciuta anche come Morbo di Lou Gehrig, è una grave malattia neurodegenerativa che si sviluppa soprattutto in età adulta ed è caratterizzata dalla progressiva paralisi muscolare.
Degenerazione dei motoneuroni
A causare la Sla è la degenerazione dei motoneuroni nella corteccia motoria primaria, nel tratto corticospinale e nel midollo spinale.
Questi ultimi sono le cellule nervose che controllano la muscolatura volontaria implicata, non solo nel movimento, ma anche nella maggior parte delle funzioni vitali, quali la deglutizione, la fonazione e la respirazione. All’interno dei motoneuroni degli individui affetti da Sla si creano degli aggregati tossici di proteine che ne provocano la morte. Fino a ora gli esperti non erano mai riusciti a osservarli e a spiegare scientificamente la causa della loro formazione.
Innovativa tecnica microscopica italiana
Il team di ricercatori, coordinato da Giuseppe Antonacci dell'Istituto Italiano di tecnologia, osservando i motoneuroni danneggiati di alcuni individui con Sla, ha individuato le strutture cellulari in cui è attiva la proteina Fus, strettamente associata allo sviluppo della patologia neurodegenerativa. Gli esperti hanno così osservato, come riportato sulla rivista Communications Biology, che la mutazione di Fus altera la conformazione delle strutture cellulari che la ospitano: diventano più rigide e viscose.
Questa osservazione spiega l’origine della formazione degli aggregati tossici di proteine responsabili della morte dei motoneuroni.
La scoperta è stata possibile grazie all’utilizzo di un’innovativa tecnica di microscopia ottica ad altissimo contrasto, ideata dall’Istituto Italiano di tecnologia e dall'Università La Sapienza di Roma.
Il metodo permette di compiere delle osservazioni analizzando elementi di dimensioni ampiamente inferiori rispetto a quelli visibili fino a ora.
“La nuova tecnologia consentirà di studiare da una nuova prospettiva i granuli cellulari, che sembrano giocare un ruolo chiave nell’insorgenza di malattie neurodegenerative. Questo è il primo passo per il futuro sviluppo di terapie farmacologiche più efficaci contro questa malattia”, spiega Alessandro Rosa dell’Università Sapienza di Roma.