Tumori pediatrici, identificata proteina che causa il rabdomiosarcoma

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Si chiama “SNAI2” ed è la proteina individuata dagli studiosi dell’ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma, in collaborazione con quelli del Greehey Children’s Cancer Research Institute di San Antonio in Texas e del National Cancer Institute di Bethesda nel Maryland, quale responsabile dello sviluppo e della progressione di uno tra i tumori dei tessuti molli maggiormente comune in età pediatrica

Il suo nome scientifico è “SNAI2” ed è la proteina individuata quale responsabile dello sviluppo e della progressione del rabdomiosarcoma, il tumore dei tessuti molli maggiormente comune in età pediatrica. La scoperta è avvenuta grazie ad un lavoro di ricerca condotto dagli studiosi dell’ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma, in collaborazione con il Greehey Children’s Cancer Research Institute di San Antonio in Texas e con il National Cancer Institute di Bethesda nel Maryland. Lo studio, pubblicato sulla rivista “Nature Communications”, ha permesso di comprendere come la presenza di questa proteina sia “responsabile del mancato differenziamento delle cellule deputate alla formazione del tessuto muscolo-scheletrico e della loro conseguente degenerazione in tumore maligno”, come si legge anche in un comunicato diffuso sul portale del nosocomio romano.

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Come spiegano gli esperti, il rabdomiosarcoma è un tumore dei tessuti molli tipico dell’età pediatrica e rappresenta circa il 7-8% dei tumori solidi nei bambini e negli adolescenti. Fa parte di una tipologia di sarcomi rari che “comprendono più di 50 sottotipi e che, al contrario dei sarcomi dell’osso, si sviluppano in tessuti quali muscoli, tessuto adiposo (grasso), tessuti connettivi, vasi sanguigni o linfatici, nervi e legamenti”. Il rabdomiosarcoma, in particolare, colpisce prevalentemente i bambini che hanno un’età compresa tra 1 e 5 anni, ma può essere riscontrato anche negli adolescenti e, più raramente, negli adulti. Ne esistono due sottotipi istologici, quello embrionale e quello alveolare. Il primo coinvolge circa il 75% dei casi mentre il secondo, circa il 25%. Entrambi i sottotipi, spiegano gli esperti, risultano resistenti alle terapie convenzionali quando sono presenti metastasi al momento della diagnosi, ovvero nel momento in cui le cellule tumorali sono migrate dalla zona di origine ad un’altra parte del corpo. In casi simili la prognosi risulta piuttosto sfavorevole, “con una sopravvivenza a 5 anni inferiore al 30%”.

Il ruolo della proteina

Nello studio i ricercatori hanno identificato, come detto, il ruolo chiave della proteina “SNAI2”, che agisce impedendo il differenziamento delle cellule e favorendo l’insorgenza del tumore. Inoltre, è stato dimostrato come questa proteina sia molto più presente nei campioni di rabdomiosarcoma rispetto ai tessuti sani muscolari di controllo e anche rispetto ad altri tipi di tumori. Quindi è stato evidenziato come la sopravvivenza delle cellule di rabdomiosarcoma embrionale, ovvero la tipologia più comune, “sia strettamente legata alla presenza di questa proteina”. Secondo la dottoressa Rossella Rota, biologa dell’unità di ricerca di genetica ed epigenetica dei tumori rari dell’Ospedale e coordinatrice della ricerca, “lo studio dei meccanismi che regolano il processo di trascrizione del Dna, frequentemente alterati nelle cellule tumorali, è indispensabile per conoscere a fondo il tumore e sviluppare nuovi approcci per sconfiggerlo”, ha detto.

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