Si tratta di patologie ereditarie che coinvolgono i mitocondri, organelli contenuti in tutte le cellule, ed essenziali ai processi della vita, in quanto producono energia. Grazie ad uno studio condotto dai ricercatori dell’Università di Padova, è stato possibile dimostrare l'efficacia della piocianina, una molecola di origine naturale, nel trattamento di alcune patologie mitocondriali
Le malattie mitocondriali sono patologie ereditarie che coinvolgono i mitocondri, organelli contenuti in tutte le cellule, ed essenziali ai processi della vita, in quanto producono energia. Esistono centinaia di malattie mitocondriali diverse e ciascuna, presa singolarmente, è piuttosto rara. Nel loro insieme rappresentano le più frequenti malattie genetiche nell’uomo. Oggi, grazie ad un particolare studio, pubblicato sulla rivista scientifica “Nature Communications” e condotto da un team interdisciplinare di esperti dell'Università di Padova, è stata dimostrata l'efficacia della piocianina, una molecola di origine naturale, nel trattamento di alcune patologie mitocondriali.
Le caratteristiche delle malattie mitocondriali
Lo studio, effettuato sia con cellule di pazienti sia in modelli preclinici, è stato finanziato dalla Fondazione Telethon e ha visto la collaborazione dei gruppi di ricerca del Cnr e dell'ateneo di Padova con il dipartimento di Biologia, il dipartimento di Scienze Biomediche e quello Neuroscienze. I mitocondri, hanno rilevato gli studiosi, sono come detto gli organelli cellulari incaricati all'immagazzinamento dell'energia, proveniente in particolare dalla degradazione di nutrienti, necessaria per la maggior parte delle funzioni della cellula e dell'organismo stesso. Tale energia, nello specifico, viene immagazzinata nelle molecole di Atp (l'adenosina trifosfato), grazie all'attività congiunta di complessi multi-proteici che prendono il nome di “catena respiratoria”. Le malattie mitocondriali sono causate proprio da alterazioni nel funzionamento di questa catena e, nonostante presentino una notevole variabilità clinica, sia per sintomi sia per insorgenza, una caratteristica che accomuna queste patologie riguarda la riduzione della sintesi di Atp che colpisce per lo più i tessuti con alta richiesta di energia, tra cui i muscoli ed il cervello.
Il ruolo della piocianina
"I pazienti sviluppano intolleranza agli sforzi, scompensi neurologici multipli e progressivi, problemi metabolici e vanno incontro a morte prematura. Purtroppo, finora non esistono agenti terapeutici destinati al trattamento delle malattie mitocondriali”, ha spiegato la professoressa Ildiko Szabo del dipartimento di Biologia dell'Università di Padova, coordinatrice della ricerca. “Il nostro lavoro ha dimostrato come la piocianina, una molecola di origine naturale, applicata a concentrazioni molto basse riesca a correggere i difetti dovuti al malfunzionamento della catena respiratoria. La piocianina quindi 'sostituisce' il complesso III della catena respiratoria in quanto accetta gli elettroni dall'ubiquinone e li passa al citocromo c", ha poi sottolineato. Roberta Peruzzo, prima autrice dello studio, ha spiegato invece che “la somministrazione della piocianina sia nei moscerini della frutta che nei pesci zebra, utilizzati entrambi come modello genetico della patologia, ha evidenziato negli animali un recupero dell'attività motoria senza indurre tossicità nell'organismo".
