La ricerca fa luce sul rabdomiosarcoma alveolare, una neoplasia aggressiva e difficile da curare che colpisce i più piccoli
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Condotto in collaborazione con la Sapienza Università di Roma e il Santa Lucia IRCCS di Roma, un nuovo studio redatto all'Istituto di Biologia e patologia molecolare del Cnr di Roma ha fatto luce sui tumori pediatrici. Realizzata grazia al sostegno di Fondazione Airc per la ricerca sul cancro, e della Sarcoma Foundation of America, la ricerca fa luce sul rabdomiosarcoma alveolare, una neoplasia aggressiva e ancora molto difficile da curare. I risultati ottenuti sono stati pubblicati sulla rivista Cell Reports.
Cosa dice la ricerca
“La ricerca si è concentrata sul rabdomiosarcoma alveolare, uno dei più diffusi sarcomi dei tessuti molli, che colpisce principalmente le cellule del tessuto muscolare scheletrico alla base dell'insorgenza di questo aggressivo tumore, diffuso prevalentemente nella popolazione pediatrica. C'è una specifica mutazione genetica che porta alla formazione di una cosiddetta proteina di fusione, chiamata PAX3-FOXO1. Questa proteina mantiene le cellule in uno stato di crescita incontrollata e le rende incapaci di formare tessuto muscolare maturo”, ha spiegato Chiara Mozzetta, coordinatrice del Cnr-Ibpm.
Nello studio i ricercatori sono stati in grado di individuare il nuovo meccanismo molecolare alla base della crescita incontrollata del tumore e a mettere in evidenza due nuovi fattori che contribuiscono a mantenere elevata l'espressione della proteina di fusione. Sono stati individuati nell’enzima DDX5 e nell’istone metiltransferasi EHMT2 ed è stata determinata la loro capacità di favorire la crescita del rabdomiosarcoma
Prima di essere valutati negli esseri umani, i dati ottenuti in laboratorio dovranno essere correttamente consolidati. “I risultati della ricerca hanno quindi evidenziato due nuovi bersagli molecolari utilizzabili per bloccare la crescita del rabdomiosarcoma”, ha sintetizzato Mozzetta. La ricerca potrebbe dunque aprire le porte a nuovi e importanti trattamenti per il futuro.
Cos’è il rabdomiosarcoma alveolare
Il rabdomiosarcoma fa parte dei cosiddetti tumori dei tessuti molli, mali che si sviluppano a livello di muscoli, grasso o tessuto connettivo. Dato che la trasformazione avviene nelle cellule in stadio precoce, questo tipo di tumore è molto più comune nei bambini che negli adulti. Con un’incidenza di 4,5 casi per milione di bambini e adolescenti, si tratta comunque di una malattia molto rara. Le cause che portano allo sviluppo del rabdomiosarcoma rimangono ancora poco chiare.
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