Malattia del cervo zombie, cosa sono i prioni e come causano il morbo

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Si tratta di proteine “anomale” in grado di trasmettere la loro irregolarità alle proteine sane circostanti, determinando il danno neurologico che porta alla morte. Gli esperti ritengono che si trasmettano per contatto con saliva, sangue, urina, feci e che siano estremamente resistenti nell’ambiente

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La malattia da deperimento cronico nel cervo (in inglese Chronic Wasting Disease), soprannominata “malattia del cervo zombie”, si sta diffondendo in modo sempre più preoccupante negli Stati Uniti, con centinaia di casi registrati tra gli animali. Ma sebbene siano balzati agli onori della cronaca internazionale i casi “americani”, la malattia è presente anche in Europa, con casi segnalati in Norvegia, Svezia e Finlandia.

La Chronic Wasting Disease

La CWD (Chronic Wasting Disease) è una patologia neurodegenerativa provocata da un prione, una proteina “anomala” in grado di trasmettere la sua irregolarità alle proteine sane circostanti, determinando il danno neurologico che porta alla morte. Queste proteine formano aggregati nel sistema nervoso centrale innescando la degenerazione e la comparsa della sintomatologia. Gli esperti ritengono che i prioni si trasmettano per contatto con saliva, sangue, urina, feci e che siano estremamente resistenti nell’ambiente. Non esiste un vaccino o una cura. Dopo un lungo periodo di incubazione (circa 17 mesi) si sviluppa la fase clinica e nel giro di poche settimane (fino a 4 mesi) l’animale muore.

ESKISEHIR, TURKIYE - JANUARY 26: A red deer, one of the largest deer species in the world, is viewed in their habitat at Catacik Red Deer Production Station in the Catacik forest, in Eskisehir, Turkiye on January 26, 2024. Catacik Forest, located within the borders of Mihaliccik district, 93 km from the center of Eskisehir, was photographed in winter. (Photo by Ahmet Serdar Eser/Anadolu via Getty Images)

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I prioni

I prioni sono responsabili di altre patologie animali, come l'encefalopatia spongiforme bovina (BSE) – meglio conosciuto come “morbo della mucca pazza” nei bovini – e umane, come la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD). Nel 100% dei casi sono malattie mortali e non esistono ancora terapie efficaci. Ad oggi non sono stati rilevati casi di trasmissione della CWD all’uomo, ma il rischio che la patologia possa essere trasmessa, come nel caso della BSE, non può essere escluso. Carlo Citterio, direttore del Centro specialistico fauna selvatica dell’Istituto zooprofilattico delle Venezie, intervistato da Quotidiano Nazionale rassicura sulla possibilità di trasmissione all’uomo: “Non c’è alcuna evidenza che possa accadere. La malattia è conosciuta dalla metà del secolo scorso, non è mai stata associata a contagi sull’uomo”. E ancora: “Non è ancora noto se il prione sia derivato dai ruminanti domestici, in particolare dagli ovini, o se invece si sia sviluppato da solo come problema evolutivo nei cervidi. La malformazione di questa proteina malauguratamente riesce ad essere anche trasmissibile, infettante”.  

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