Conosciuta anche come sclerosi sistemica, si tratta di una rara malattia autoimmune del tessuto connettivo, dall’andamento cronico, che può coinvolgere la cute, il sistema vascolare e gli organi interni, in particolare esofago, il tratto gastroenterico, e ancora polmoni, cuore e reni
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Oggi, 29 giugno, è il World Scleroderma Day (WSD) ovvero la Giornata mondiale della sclerodermia, nota anche come sclerosi sistemica, rara malattia autoimmune del tessuto connettivo dall’andamento cronico che coinvolge la cute, il sistema vascolare e gli organi interni, in particolare esofago, il tratto gastroenterico, e ancora polmoni, cuore e reni. La ricorrenza, come spiega il sito della Lega Italiana Sclerosi Sistemica, ha origine dal primo congresso internazionale sulla malattia, tenutosi a Firenze nel febbraio 2010, a cui hanno partecipato esperti da tutti i Paesi del mondo. In quel contesto è stata deliberata l’iniziativa legata al 29 giugno, con l’idea di ricordare la morte, nello stesso giorno del 1940, del pittore svizzero Paul Klee, affetto proprio da sclerosi sistemica. Celebrata poi ogni anno, a partire da quella data, la Giornata mondiale della sclerodermia è diventata un appuntamento celebrato in molti Paesi europei, ma anche in altri come Australia, Canada, Usa, Brasile e India.
Le caratteristiche della malattia
Come spiegano gli esperti, la genesi della malattia “è multifattoriale, ma con una base genetica, e si verifica con una frequenza circa sette volte maggiore nelle donne”. In quasi la totalità dei pazienti (90% circa) la malattia si caratterizza con il cosiddetto “fenomeno di Raynaud”, ovvero il restringimento dei vasi sanguigni capillari di mani e piedi, che di conseguenza diventano freddi, insensibili e, in un secondo momento, violacei. Infatti, i primi sintomi della sclerosi sistemica sono proprio mani fredde e dita viola, pelle dura, fiato corto, dolori muscolari e stanchezza cronica. Le forme localizzate di sclerodermia, chiariscono ancora i medici, si manifestano attraverso “chiazze circoscritte o come sclerosi lineare dei tegumenti e dei tessuti immediatamente sottostanti, senza interessamento sistemico”. In alcuni casi la malattia resta stabile per alcuni anni, ma può far prevedere un’evoluzione se si manifesta con una rapida compromissione polmonare, renale o vascolare.
Il “fenomeno di Raynaud” e la terapia
Il “fenomeno di Raynaud” è una delle manifestazioni più comuni tra i soggetti colpiti dalla malattia. Come detto, vede le dita delle mani e dei piedi diventare in un primo momento pallide e poi viola, causando formicolio intenso e dolore. Il cambiamento di colore degli arti interessati, specificano gli specialisti, “è causato da una riduzione del flusso di sangue alle estremità del corpo, può durare da qualche secondo a qualche minuto e si può ripetere più volte di seguito”. Molto frequentemente il “fenomeno di Raynaud” rappresenta il primo campanello di allarme e sintomo visibile di una malattia del tessuto connettivo, come per l’appunto la sclerosi sistemica, e si può manifestare insieme ad altri sintomi. Tra questi quelle che vengono chiamate “dita a salsicciotto” o ancora le estremità che tendono ad ulcerarsi, l’infiammazione delle articolazioni e la consistenza della cute che diventa rigida. Per quanto riguarda le cure, gli esperti sottolineano che “non esistono farmaci capaci di influenzare in modo significativo il decorso naturale della sclerosi sistemica, nonostante alcuni farmaci possono essere utilizzati nel trattamento di sintomi specifici o di patologie d’organo”. I corticosteroidi possono essere contemplati nel trattamento e, ad esempio, la “nifedipina” può migliorare il “fenomeno di Raynaud”. La fisioterapia può essere utile per conservare il tono muscolare, nonostante sia inefficace nella prevenzione delle contratture. Nel caso di interessamento di cuore e polmone si possono utilizzare anticoagulanti, diuretici per il trattamento dello scompenso cardiaco destro o l’ossigeno-terapia per mantenere la saturazione dell’ossigeno sempre superiore al 90%. Per la patologia renale, infine, i farmaci di scelta sono gli Ace inibitori.
